La UB investirà doctors honoris causa Harry C. Dietz i Bart L. Loeys, especialistes en les síndromes de Marfan i de Loeys-Dietz
Els investigadors Harry C. Dietz i Bart L. Loeys, experts de referència en l’estudi de la malaltia de Marfan i la síndrome de Loeys-Dietz, seran investits doctors honoris causa per la Universitat de Barcelona el pròxim dilluns 17 de febrer, en un acte obert al públic general, que tindrà lloc al Paranimf de l’Edifici Històric, a les 12:00. El doctorat honoris causa —la màxima distinció que atorga la Universitat de Barcelona— reconeix així dos especialistes de prestigi en l’estudi de les patologies vasculars hereditàries, que han identificat la síndrome de Loeys-Dietz, una malaltia rara del teixit connectiu amb una greu afectació cardiovascular que posa en risc la vida dels pacients. Amb la distinció honoris causa de la UB, els experts rebran per primer cop un reconeixement conjunt de la seva trajectòria científica.
Els investigadors Harry C. Dietz i Bart L. Loeys, experts de referència en l’estudi de la malaltia de Marfan i la síndrome de Loeys-Dietz, seran investits doctors honoris causa per la Universitat de Barcelona el pròxim dilluns 17 de febrer, en un acte obert al públic general, que tindrà lloc al Paranimf de l’Edifici Històric, a les 12:00. El doctorat honoris causa —la màxima distinció que atorga la Universitat de Barcelona— reconeix així dos especialistes de prestigi en l’estudi de les patologies vasculars hereditàries, que han identificat la síndrome de Loeys-Dietz, una malaltia rara del teixit connectiu amb una greu afectació cardiovascular que posa en risc la vida dels pacients. Amb la distinció honoris causa de la UB, els experts rebran per primer cop un reconeixement conjunt de la seva trajectòria científica.
Dietz i Loeys rebran el títol en un acte solemne presidit per Joan Guàrdia, rector de la UB. El padrí de la cerimònia és el catedràtic Gustavo Egea, del Departament de Biomedicina de la Facultat de Medicina i Ciències de la Salut i membre de l’Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS). L’acte es podrà seguir en línia per UBtv.
Malalties minoritàries que afecten milions de persones
En conjunt, pateix una malaltia rara prop del 5 % de la població mundial, és a dir, uns 350 milions de persones. En aquest context, la recerca clínica i translacional dels professors Dietz i Loeys ha permès comprendre, diagnosticar i tractar malalties genètiques humanes que impacten en els vasos sanguinis i causen dany aòrtic (aortopaties hereditàries).
Dietz, entre altres contribucions científiques, és el descobridor responsable d’haver identificat el gen mutat de la fibrilina-1 (FBN1) que dona lloc a la proteïna mutada que predisposa a l’aparició de la síndrome de Marfan (MSF).
Harry C. Dietz és catedràtic de l’Institut de Medicina Genètica de la Universitat Johns Hopkins (Estats Units), i lidera un laboratori que estudia des de fa trenta anys els trastorns hereditaris del teixit conjuntiu que afecten tant el sistema cardiovascular com el sistema musculoesquelètic, com són la síndrome de Marfan, la síndrome de Loeys-Dietz, la síndrome d’Ehlers-Danlos vascular i la síndrome de Sphrintzen-Gold.
La seva activitat científica integra l’atenció clínica, la identificació de gens de la malaltia, els estudis mecanicistes en models animals i els assaigs de nous tractaments en els pacients. Les línies de recerca, centrades preferentment en l’estudi del sistema cardiovascular, també han impulsat l’estudi de les patologies relacionades amb el factor de creixement transformant (TGFβ) en el camp de les malalties autoimmunes i els trastorns fibròtics.
Harry C. Dietz ha presidit la Societat Americana de Genètica Humana, i ha estat distingit amb els premis Antoine Marfan (Fundació Nacional Marfan, 1994); Curt Stern (Societat Americana de Genètica Humana, 2006); Art of Listening (Genetic Alliance, 2010); Taubman per l’Excel·lència en Ciència Mèdica Translacional (2012); Pasarow en Recerca Cardiovascular (2013), així com el de l’Associació Americana del Cor (2015), entre altres reconeixements.
Bart L. Loeys lidera un grup de recerca a la Universitat d’Anvers (Bèlgica) que ha impulsat el coneixement sobre les bases moleculars i l’evolució clínica d’aortopaties associades al teixit conjuntiu. En la seva tesi doctoral, Loeys ja va definir una associació entre genotip i fenotip en certs trastorns del teixit connectiu —com la síndrome de Marfan (MSF)— i va descobrir un nou gen —el FBLN5— com a causant del trastorn de cutis lax, una malaltia rara que afecta el teixit conjuntiu.
El professor Loeys també dirigeix un grup d’experts internacional que ha redefinit a escala mundial la nosologia existent de l’MSF i altres trastorns relacionats. Entre altres fites científiques, el seu laboratori va descobrir que les variants genètiques específiques en un cert domini en la proteïna fibrilina-1 —codificada pel gen FBN1— causen l’aparició d’una forma congènita rara d’escleroderma, la síndrome de pell rígida o cutis lax. En el seu currículum investigador també destaca la descoberta d’una altra síndrome d’aneurisma aòrtic coneguda com a síndrome de Meester-Loeys, a part d’haver identificat vuit nous gens associats a trastorns aneurismàtics.
El 2020 Bart L. Loeys va rebre el Premi Francqui-Collen a la recerca clínica, de mans del rei Felip de Bèlgica, a més del Premi Swerts en Ciències Biomèdiques (Reial Acadèmia de Medicina, 2019); el Premi SIMA Niccolo Paganini (Associació d’Afectats per la Síndrome de Marfan, 2010), i l’Antoine Marfan (Fundació Nacional Marfan, 2008), entre d’altres.
En el decurs de l’acte institucional també està previst lliurar els premis extraordinaris de grau del curs 2022-2023.